再生障碍性贫血是一组造血组织功能衰竭综合征，平均发病率为0.74/10万，南北方无差异，青壮年多见（4-47岁）。骨髓中无恶性细胞，无网状纤维增生。

　　一. 病因

　　原发性：病因不明。

　　继发性：药物、化学物质、放射线、病毒感染（如EB、巨细胞、登革热病毒）、免疫因素、遗传因素（如Fanconi综合征）等。

　　二. 机理

　　1.造血干细胞缺乏或缺陷：干细胞质或量的异常，不能分化、增殖，TC亚群，NRC质或量异常，单核-巨噬细胞分泌功能失调，使TNF和前列腺素E2增加，造血干细胞移植可有效。

　　2.造血微环境缺陷，毛细血管减少。

　　3.免疫异常： T8 （抑制T细胞）活性增高，T4/T8比例倒置，造血免疫调节因子增加。

　　三. 诊断

　　1.症状、体征：贫血、出血、发热等。

　　2.实验室检查：血象、骨髓象、骨髓活检、NAP等。

　　3.诊断标准：1）全血细胞减少，RC绝对值减少； 2）一般无 脾肿大；3）骨髓至少一个部位增生低下（如增生活跃，则巨核细胞减少）； 4）能除外引起全血减少的其他疾病；5）一般的抗贫血治疗无效。

　　急性再障（重型再障Ⅰ型）的诊断标准

　　1.临床表现：发病急，贫血呈进行性加重，常伴严重感染和/或内脏出血。

　　2.血象：除Hb下降较快外，需具备以下之中2项（1）RC<1%，绝对值<15×109/L；（2）WBC明显减少，中性粒细胞绝对值<0.5 ×109/L；（3）PLT <20×109/L。

　　3.骨髓象（1）多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞团增多，如增生活跃则有淋巴细胞增多；（2）骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。

　　慢性再障的诊断标准

　　1.临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻。

　　2.血象： Hb下降较慢，RC、WBC、中性粒细胞及PLT均较急性再障为高。

　　3.骨髓象（1）三系或两系减少，至少1个部位增生不良，如增生良好，红系中常有晚幼红比例升高，巨核细胞明显减少；（2）骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。

　　4.病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相似，则称重型再障II型。

　　国外诊断标准

　　1.重型再障：

　　1）骨髓细胞增生程度<正常的25%；如<正常的50%，则造血细胞应<30%；

　　2）血象：应具备下列中2项（1）粒细胞<0.5×109/L，RC <1%或绝对值<4×109/L；（2）PLT <20×109/L。如中性粒细胞<0.2×109/L则为极重型。

　　2.轻型再障：

　　（1）骨髓增生减低；

　　（2）全血细胞减少。